sklerodermija

Pregled sklerodermije

Sklerodermija je autoimuna bolest vezivnog tkiva i reumatska bolest koja uzrokuje upalu kože i drugih dijelova tijela. Kada imunološki odgovor natjera tkiva da misle da su oštećena, to uzrokuje upalu i tijelo proizvodi previše kolagena, što dovodi do sklerodermije. Višak kolagena u koži i drugim tkivima rezultira mrljama zategnute i tvrde kože. Sklerodermija utječe na mnoge sustave u vašem tijelu. Sljedeće definicije pomoći će vam da bolje razumijete kako bolest utječe na svaki od ovih sustava.

• Bolest vezivnog tkiva je bolest koja zahvaća tkiva poput kože, tetiva i hrskavice. Vezivno tkivo podupire, štiti i daje strukturu drugim tkivima i organima.
• Autoimune bolesti nastaju kada imunološki sustav, koji inače pomaže u zaštiti tijela od infekcija i bolesti, napada vlastita tkiva.
• Reumatske bolesti odnose se na skupinu stanja karakteriziranih upalom ili bolom u mišićima, zglobovima ili fibroznom tkivu.

Postoje dvije glavne vrste sklerodermije:

• Lokalizirana sklerodermija zahvaća samo kožu i strukture izravno ispod kože.
• Sistemska sklerodermija, koja se naziva i sistemska skleroza, utječe na mnoge tjelesne sustave. Ovo je ozbiljnija vrsta sklerodermije koja može oštetiti krvne žile i unutarnje organe poput srca, pluća i bubrega.

Ne postoji lijek za sklerodermiju. Cilj liječenja je ublažiti simptome i zaustaviti napredovanje bolesti. Važni su rana dijagnoza i kontinuirano praćenje.

Što se događa sa sklerodermijom?

Uzrok sklerodermije je nepoznat. Međutim, istraživači vjeruju da imunološki sustav pretjerano reagira i uzrokuje upalu i oštećenje stanica koje oblažu krvne žile. To uzrokuje da stanice vezivnog tkiva, posebno vrsta stanica koje se nazivaju fibroblasti, proizvode previše kolagena i drugih proteina. Fibroblasti žive dulje nego što je normalno, uzrokujući nakupljanje kolagena u koži i drugim organima, što dovodi do znakova i simptoma sklerodermije.

Tko obolijeva od sklerodermije?

Svatko može dobiti sklerodermiju; međutim, neke skupine imaju veći rizik od razvoja bolesti. Sljedeći čimbenici mogu utjecati na vaš rizik.

• Seks. Sklerodermija je češća kod žena nego kod muškaraca.
• Godine. Bolest se obično javlja između 30. i 50. godine života i češća je u odraslih nego u djece.
• Utrka. Sklerodermija može pogoditi ljude svih rasa i etničkih skupina, ali bolest može ozbiljnije pogoditi Afroamerikance. Na primjer: 
  • Bolest je češća u Afroamerikanaca nego u europskih Amerikanaca.
  • Afroamerikanci sa sklerodermijom razviju bolest ranije u usporedbi s drugim skupinama.
  • Afroamerikanci su skloniji lezijama kože i plućnim bolestima u usporedbi s drugim skupinama.

Vrste sklerodermije

• Lokalizirana sklerodermija zahvaća kožu i pozadinska tkiva i obično se javlja s jednom ili obje sljedeće vrste:
  • Morpheus ili sklerodermične mrlje, koje mogu biti pola inča ili više u promjeru.
  • Linearna sklerodermija je kada se zadebljanje sklerodermije javlja duž linije. Obično se širi niz ruku ili nogu, ali ponekad se širi preko čela i lica.
• Sistemska sklerodermija, koja se ponekad naziva i sistemska skleroza, zahvaća kožu, tkiva, krvne žile i glavne organe. Liječnici obično dijele sistemsku sklerodermiju u dvije vrste:
  • Ograničena kožna sklerodermija koja se postupno razvija i zahvaća kožu prstiju, šaka, lica, podlaktica i nogu ispod koljena.
  • Difuzna kožna sklerodermija koja se razvija brže i počinje s prstima na rukama i nogama, ali se zatim širi preko laktova i koljena na ramena, trup i kukove. Ova vrsta obično ima više oštećenja unutarnjih organa.  

Simptomi sklerodermije

Simptomi sklerodermije razlikuju se od osobe do osobe ovisno o vrsti sklerodermije.

Lokalizirana sklerodermija obično uzrokuje mrlje debele, tvrde kože u jednoj od dvije vrste.

• Morphea uzrokuje zadebljanje dijelova kože u tvrde dijelove ovalnog oblika. Ova područja mogu imati žuti, voštani izgled okružena crvenkastim ili natučenim rubom. Mrlje mogu ostati na jednom području ili se proširiti na druga područja kože. Bolest obično postaje neaktivna s vremenom, ali još uvijek možete imati tamne mrlje na koži. Neki ljudi također razvijaju umor (osjećaj umora).
• Kod linearne sklerodermije, linije zadebljane ili obojene kože spuštaju se niz ruke, noge i, rijetko, čelo.

Sistemska sklerodermija, također poznata kao sistemska skleroza, može se razviti brzo ili postupno i može izazvati probleme ne samo s kožom već i s unutarnjim organima. Mnogi ljudi s ovom vrstom sklerodermije osjećaju umor.

• Lokalizirana kožna sklerodermija razvija se postupno i obično zahvaća kožu na prstima, rukama, licu, podlakticama i nogama ispod koljena. Također može uzrokovati probleme s krvnim žilama i jednjakom. Ograničeni oblik ima visceralno zahvaćanje, ali je obično blaži od difuznog oblika. Osobe s lokaliziranom kožnom sklerodermijom često imaju sve ili neke od simptoma, koje neki liječnici nazivaju CREST, što znači sljedeće simptome:
  • Kalcifikacija, stvaranje naslaga kalcija u vezivnom tkivu, što se može otkriti rendgenskim pregledom.
  • Raynaudov fenomen, stanje u kojem se male krvne žile u rukama ili stopalima skupljaju kao odgovor na hladnoću ili tjeskobu, uzrokujući promjenu boje prstiju na rukama i nogama (bijelu, plavu i/ili crvenu).
  • Ezofagusna disfunkcija, koja se odnosi na disfunkciju jednjaka (cijevi koja povezuje grlo i želudac) koja se javlja kada glatki mišići jednjaka izgube svoje normalno kretanje.
  • Sklerodaktilija je debela i gusta koža na prstima koja je posljedica taloženja viška kolagena u slojevima kože.
  • Teleangiektazija, stanje uzrokovano oticanjem sitnih krvnih žila koje uzrokuje pojavu malih crvenih točkica na rukama i licu.
• Difuzna kožna sklerodermija nastaje iznenada, obično sa zadebljanjem kože na prstima ruku ili nogu. Zadebljanje kože zatim se proteže na ostatak tijela iznad laktova i/ili koljena. Ova vrsta može oštetiti vaše unutarnje organe kao što su:
  • Bilo gdje u vašem probavnom sustavu.
  • tvoja pluća.
  • vaši bubrezi.
  • Vaše srce.

Iako se CREST povijesno nazivao lokaliziranom sklerodermijom, osobe s difuznom sklerodermijom također mogu imati znakove CREST-a.

Uzroci sklerodermije

Istraživači ne znaju točan uzrok sklerodermije, ali sumnjaju da nekoliko čimbenika može pridonijeti stanju:

• genetski sastav. Geni mogu povećati vjerojatnost da će neki ljudi razviti sklerodermiju i igrati ulogu u određivanju vrste sklerodermije koju imaju. Bolest se ne može naslijediti i ne prenosi se s roditelja na dijete kao neke genetske bolesti. Međutim, članovi uže obitelji oboljelih od sklerodermije imaju veći rizik od razvoja sklerodermije nego opća populacija.
• Okoliš. Istraživači sumnjaju da izloženost određenim čimbenicima iz okoliša, poput virusa ili kemikalija, može uzrokovati sklerodermiju.
• Promjene imunološkog sustava. Abnormalna imunološka ili upalna aktivnost u vašem tijelu uzrokuje stanične promjene koje uzrokuju proizvodnju previše kolagena.
• Hormona. Žene češće od muškaraca obolijevaju od većine vrsta sklerodermije. Istraživači sumnjaju da hormonalne razlike između žena i muškaraca mogu igrati ulogu u ovoj bolesti.