Pemfigus

Pregled pemfigusa

Pemfigus je bolest koja uzrokuje stvaranje mjehurića na koži i unutrašnjosti usta, nosa, grla, očiju i genitalija. Bolest je rijetka u Sjedinjenim Državama.

Pemfigus je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav pogrešno napada stanice u gornjem sloju kože (epidermisu) i sluznicama. Osobe s ovim stanjem proizvode antitijela protiv dezmogleina, proteina koji međusobno povezuju stanice kože. Kada se te veze pokidaju, koža postaje krhka i tekućina se može nakupljati između njezinih slojeva, stvarajući mjehuriće.

Postoji nekoliko vrsta pemfigusa, ali glavne dvije su:

• Pemphigus vulgaris, koji obično zahvaća kožu i sluznicu, kao što je unutrašnjost usta.
• Pemphigus foliaceus, zahvaća samo kožu.

Ne postoji lijek za pemfigus, ali u mnogim slučajevima može se kontrolirati lijekovima.

Tko dobije pemfigus?

Veća je vjerojatnost da ćete dobiti pemfigus ako imate određene čimbenike rizika. Ovo uključuje:

• Etnička pripadnost. Dok se pemfigus javlja među etničkim i rasnim skupinama, određene populacije su u većem riziku za određene vrste bolesti. Osobe židovskog (osobito aškenaskog), indijskog, jugoistočnoeuropskog ili bliskoistočnog podrijetla osjetljivije su na pemfigus vulgaris.
• Geografski položaj. Pemphigus vulgaris je najčešći tip u svijetu, ali pemphigus foliaceus je češći na nekim mjestima, kao što su neka ruralna područja u Brazilu i Tunisu.
• Spol i dob. Žene obolijevaju od vulgarnog pemfigusa češće nego muškarci, a dob početka je obično između 50. i 60. godine života. Pemphigus foliaceus obično podjednako pogađa muškarce i žene, ali u nekim populacijama žene su više pogođene nego muškarci. Iako je dob početka pemphigus foliaceusa obično između 40. i 60. godine, u nekim područjima simptomi se mogu pojaviti tijekom djetinjstva.
• Geni. Znanstvenici vjeruju da je veća učestalost bolesti u određenim populacijama dijelom posljedica genetike. Na primjer, podaci pokazuju da su određene varijante u obitelji gena imunološkog sustava zvane HLA povezane s većim rizikom od pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus.
• Lijekovi. Rijetko se pemfigus javlja kao posljedica uzimanja određenih lijekova, poput određenih antibiotika i lijekova za krvni tlak. Lijekovi koji sadrže kemijsku skupinu zvanu tiol također su povezani s pemfigusom.
• Rak. U rijetkim slučajevima, razvoj tumora, osobito rast limfnog čvora, krajnika ili timusa, može izazvati bolest.

Vrste pemfigusa

Postoje dva glavna oblika pemfigusa i oni se klasificiraju prema sloju kože na kojem nastaju mjehurići i mjestu na kojem se mjehurići nalaze na tijelu. Vrsta antitijela koja napadaju stanice kože također pomaže odrediti vrstu pemfigusa.

Dva su glavna oblika pemfigusa:

• Pemphigus vulgaris je najčešći tip u Sjedinjenim Državama. Mjehurići se stvaraju u ustima i na drugim površinama sluznice, kao i na koži. Razvijaju se u dubokim slojevima epiderme i često su bolne. Postoji podvrsta bolesti koja se naziva autonomni pemfigus, kod koje se mjehurići prvenstveno stvaraju u preponama i ispod pazuha.
• Pemfigus lista rjeđi i zahvaća samo kožu. Mjehurići se stvaraju u gornjim slojevima epidermisa i mogu svrbjeti ili biti bolni.

Ostali rijetki oblici pemfigusa uključuju:

• Paraneoplastični pemfigus. Ovaj tip karakteriziraju čirevi u ustima i usnama, ali obično i mjehurići ili upaljene lezije na koži i drugim sluznicama. Kod ovog tipa mogu se pojaviti ozbiljni problemi s plućima. Osobe s ovom vrstom bolesti obično imaju tumor, a bolest se može poboljšati ako se tumor ukloni kirurški.
• IgA pemfigus. Ovaj oblik uzrokuje vrsta protutijela koja se nazivaju IgA. Mjehurići ili izbočine često se pojavljuju u skupinama ili prstenovima na koži.
• medicinski pemfigus. Neki lijekovi, kao što su neki antibiotici i lijekovi za krvni tlak, te lijekovi koji sadrže kemijsku skupinu zvanu tiol, mogu uzrokovati mjehuriće ili ranice slične pemfigusu. Mjehurići i ranice obično nestaju kada prestanete uzimati lijek.

Pemfigoid je bolest koja se razlikuje od pemfigusa, ali ima neke zajedničke karakteristike. Pemfigoid uzrokuje cijepanje na spoju epidermisa i ispod dermisa, što rezultira dubokim tvrdim mjehurićima koje nije lako slomiti.

Simptomi pemfigusa

Glavni simptom pemfigusa su mjehurići na koži i, u nekim slučajevima, na sluznicama kao što su usta, nos, grlo, oči i genitalije. Mjehurići su krti i skloni su pucanju, uzrokujući teške rane. Mjehurići na koži mogu se spojiti, formirajući grube mrlje koje su sklone infekciji i proizvode velike količine tekućine. Simptomi se donekle razlikuju ovisno o vrsti pemfigusa.

• Pemphigus vulgaris mjehurići često počinju u ustima, ali se kasnije mogu pojaviti na koži. Koža može postati toliko krhka da se ljušti kada se trlja prstom. Sluznice poput nosa, grla, očiju i genitalija također mogu biti zahvaćene.

  Mjehurići nastaju u dubokom sloju epidermisa i često su bolni.

• Pemfigus lista utječe samo na kožu. Mjehurići se često prvo pojavljuju na licu, tjemenu, prsima ili gornjem dijelu leđa, ali se s vremenom mogu proširiti na druga područja tijela. Zahvaćena područja kože mogu postati upaljena i ljuskati se u slojevima ili ljuskama. Mjehurići se stvaraju u gornjim slojevima epidermisa i mogu svrbjeti ili biti bolni.

Uzroci pemfigusa

Pemfigus je autoimuna bolest koja se javlja kada imunološki sustav napada zdravu kožu. Imunološke molekule zvane antitijela ciljaju proteine ​​zvane desmogleini, koji pomažu vezati susjedne stanice kože jedne za druge. Kada se te veze pokidaju, koža postaje krhka i tekućina se može skupiti između slojeva stanica, stvarajući mjehuriće.

Normalno, imunološki sustav štiti tijelo od infekcija i bolesti. Istraživači ne znaju što uzrokuje da imunološki sustav uključi vlastite tjelesne proteine, ali vjeruju da su uključeni i genetski i okolišni čimbenici. Nešto u okolini može potaknuti pemfigus kod ljudi koji su u opasnosti zbog svoje genetske predispozicije. Rijetko, pemfigus može biti uzrokovan tumorom ili određenim lijekovima.